繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥的癥狀是什么？繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥怎么治療？

　　1、發病原因

　　見于嚴重的肝臟疾病。

　　2、發病機制

　　正常紅細胞膜內游離(即非酯化)膽固醇和磷脂的含量相等，紅細胞膜內和血漿中游離膽固醇不斷交換，處于動態平衡，而膽固醇酯則不能相互交換。在嚴重肝臟病的患者，血漿游離膽固醇和磷脂的比率增高，過多的游離膽固醇滲入紅細胞膜中，使膜內游離膽固醇含量增高。棘刺紅細胞形成的機制不清，推測可能是滲入紅細胞膜內的大量游離膽固醇積聚于脂質雙層，使膜表面擴張，形成不規則外形及靶形紅細胞，選擇性地更多聚集在外層，降低外層脂質的流動性，同時使紅細胞的變形性減低。這類紅細胞經過脾臟時被進一步修飾，去除一些膜，使形態趨于球形，并形成刺狀突起，最終變成棘刺細胞。棘刺紅細胞易被脾臟扣留而破壞。

　　多數慢性肝臟疾病患者有輕、中度的貧血，而在少數患者，尤其是在肝臟疾患的終末期，貧血可迅速加重常伴有肝功能迅速惡化，黃疸加深出現肝性腦病或消化道大出血，患者常在短期內死亡。

　　大多數慢性肝臟疾病患者有輕，中度的貧血，而在少數患者，尤其是在肝臟疾患的終末期，貧血可迅速加重，常伴有肝功能迅速惡化，黃疸加深，出現肝性腦病，或消化道大出血，患者常在短期內死亡。

　　1、肝臟疾病預防：應避免乙肝病毒感染。

　　2、肝臟疾病預防：應限制飲酒量，特別是不能反復醉酒，已患肝病的人，要絕對忌酒。

　　3、肝臟疾病預防：應合理搭配營養：既不可營養缺乏，也不可營養過剩，以減少營養性肝腫大和脂肪肝的形成。霉變、腐敗的花生、玉米、魚、蝦、蟹、蚌，切莫入口。

　　4、肝臟疾病預防：應謹慎用藥，不可濫用藥物：對肝臟有損害的藥物，非用不可時，也要盡量縮短療程；寄生蟲病、心臟病、膽系疾病，都要早防早治。定期查體，是個好辦法，老年每年作一次健康檢查，很有必要。目前市場上有些保健品，常宣稱是保肝佳品，選用時要慎重，必要時請醫生指導。

　　1、外周血

　　可見到少量靶形紅細胞，可見許多棘刺紅細胞(可達10％～60％)，貧血呈正細胞正色素貧血，血小板及白細胞可減少。

　　2、肝功能損害的相關實驗室檢查

　　根據臨床表現，癥狀，體征選擇做B超，CT，MRI，心電圖，X線及生化等檢查。

　　飲食上注意適當的吃一些富含蛋白質的食物，需要是優質的蛋白質，但是避免攝入大豆類的蛋白質，避免吃霉變、腐敗的花生、玉米、魚、蝦、蟹、蚌，避免抽煙喝酒。

　　理論上脾切除能顯著改善棘刺紅細胞溶血性貧血，但多數患者肝臟疾患嚴重，因此極少考慮手術。主要治療原發病。尚無有效治療。鎮靜劑如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇對性格、行為障礙，肢體舞蹈癥及口面部運動障礙可能有效，但易誘發PDS。多巴胺能藥物對PDS可能有所幫助。